A szervezet védekezőrendszerének hiányos működése eredhet a részegységeinek a veleszületett működési zavarából, de bekövetkezhet annak másodlagos károsodásából is. Az immunrendszer éréséből adódó ún. átmeneti immunhiányos állapot élettani állapot. Ebben az összefoglalóban azokra a jelekre szeretnénk ráirányítani a figyelmet, melyek felvetik az immunrendszer – szerencsére többségében nem gyakori – működési zavarát. Annak a kiderítése, hogy az immunrendszer melyik részegységének, milyen fokú zavara áll fenn, már immunológus szakorvos, speciális vizsgálatai révén történik.
Elsődleges immunhiányos állapotok
Tünetek: Évi 8-12 alkalomnál gyakrabban jelentkező fertőzések, melyek súlyosabb lefolyásúak, a szokványos kezelésekre rosszabbul reagálnak, nem ritkán maradványtünetekkel gyógyulnak. A gyermeknek sűrűn van hőemelkedése, láza, a betegségek következtében testi fejlődésében a kortársaktól elmarad, étvágytalan, emésztési, felszívódási zavara lehet. Előfordulhatnak visszatérően jelentkező kis szájnyálkahártya fekélyek (afták). Családjukban gyakrabban fordul elő a védekező rendszer zavara, allergiás betegség, autoimmun betegség, rosszindulatú betegség.
A visszatérő fertőzéseket okozhatják gennykeltő baktériumok, jelentkezhetnek a bőrön, nyálkahártyákon gombás fertőzések, és nem ritka, hogy nem szokványos, atípusos kórokozók mutathatók ki egy-egy fertőzés hátterében.
A diagnózist specifikus immunológiai vizsgálatok alapján lehet felállítani. Fontos, hogy mielőbb igazolni tudjuk különösen a súlyos immundefektusokat, hiszen ezeknek a gyermekeknek a kezelése az átlagostól eltérő, erőteljesebb kell, hogy legyen. Veleszületett súlyos immundefektus esetén élő vírust tartalmazó oltóanyagok az esetleges végzetes oltási szövődmények miatt nem adhatók!
Ezek a gyermekek gyakrabban szorulnak szélesebb spektrumú antibiotikum kezelésre, gombaellenes készítmények adására. Súlyos kombinált immundefektusban szenvedők esetében csontvelő átültetés javasolt. Ellenanyag hiányos állapotokban azok intravénás pótlása is szükségessé válik. Fehérvérsejt hiánnyal járó esetekben, a fehérvérsejt sejtvonal képzését serkentő készítmény adása válhat szükségessé.
Másodlagos immunhiányos állapotok
Ezekben a megbetegedésekben valamilyen alapbetegség következményeként lép fel az immunrendszer működési zavara. Ilyen betegségek a következők:
Fehérjehiányos állapotok (felszívódási zavarok, nefrózis szindróma, nagy testfelületű égés).
Veleszületett, vagy műtét kapcsán eltávolított léphiány.
Daganatos betegségek kezelésére használt citosztatikus gyógyszerek adása, az immunrendszert gátló gyógyszerek alkalmazása autoimmun betegségekben, szervátültetésen átesettek körében.
Daganatos betegségek: Hodgkin-kór, nyirokszövet daganatai, leukémiák.
Másodlagos immunhiányos állapot esetén az alapbetegség kezelésén túl a jelentkező fertőzés agresszív kezelése orvosi feladat. Nehézséget az alapbetegség által megkövetelt, az immunrendszer működését gátló gyógyszerek szedése jelenti, hiszen ezeknek a gyógyszereknek az adása a fertőzés súlyosságát fokozza, míg elhagyásuk az alapbetegség súlyosbodását váltja ki. Nehéz „kötéltánc” ezeknek a gyermekeknek a kezelése, meg kell próbálni a fertőzést az aktuális kórokozó ellen ható, specifikus készítménnyel gyógyítani.
Szerzett immunhiány, AIDS
Szerzett immundefektus esetén a szervezet védekező rendszerét képező sejteket közvetlenül támadja meg egy vírus (HIV).
Gyermekkorban a fertőzést leggyakrabban (80%) fertőzött anya okozza magzatának azáltal, hogy a vírus a 16. terhességi héttől kezdődően átjuthat a méhlepényen keresztül a magzatba (20-25% esély), illetve szülés alatt az anyai vér átjuthat az újszülöttbe (40%-os valószínűséggel). A HIV fertőzések kb. 15%-a vér vagy vérkészítmények útján következik be, míg a maradék 5% szexuális úton.
Tünetek: A gyermekkori AIDS-nek két formája van. A gyorsan előre haladó formában a fertőzés a magzati életben következik be, és már pár hónapos kortól megfigyelhetők a visszatérő, súlyos fertőzések, a súlyfejlődés leállása, a megnagyobbodott nyirokcsomók, a bőrön ekcéma. A másik, ún. lassan előre haladó formában 1-2 év lappangási idő elteltével jelentkeznek a feltűnően gyakori, súlyos fertőzések.
A diagnózis a vírusantigén kimutatásán, illetve a vírus ellen termelődő magas ellenanyagszint igazolásán alapszik.
Ezeket a gyermeket speciális fertőző osztályon gondozzák, folyamatosan kapnak vírusellenes gyógyszert, az aktuális fertőzéseiket pedig erőteljesen igyekeznek kezelni.
Tilos a HIV fertőzött újszülöttet BCG oltásban részesíteni, mert feltartóztathatatlan vérmérgezést okoz, de egyéb védőoltásokat éppen a sérült védekezőképesség miatt be kell adni. A tünetmentes nagyobb gyermekeket nem kell a közösségből kitiltani – kivéve, ha harapná társait -, de a pedagógusokat fel kell készíteni a gyermek esetleges vérzésének védelemben (gumikesztyű) történő ellátására, és a vérrel szennyeződő felületek fertőtlenítésére.